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小儿高氨血症的诊断和治疗
补充说明：小儿高氨血症的诊断和治疗
a******W 2021-08-11 17:27
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿高氨血症一般指高氨血症，小儿高氨血症的诊断主要是根据病史、临床表现、血生化检查、血液及尿液氨基酸分析等进行诊断，治疗主要是药物治疗。
1、诊断
小儿高氨血症是指血液中的氨基酸含量增高，引起的一种氨基酸代谢异常疾病。小儿高氨血症多考虑是先天性肝功能发育不全、肝豆状核变性、急性肾功能衰竭、长期禁食等原因引起的。如果患儿出现嗜睡、恶心、呕吐、拒食等症状，并且在进行血液生化检查时，血清总蛋白、白蛋白、谷氨酰转肽酶等指标出现升高的情况，则可以初步诊断为小儿高氨血症。
2、治疗
如果是先天性肝功能发育不全引起的，患儿可以在医生指导下使用苯甲酸钠、苯乙酸钠等药物进行治疗。如果是肝豆状核变性引起的，患儿可以遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。如果是急性肾功能衰竭引起的，患儿可以遵医嘱使用、布美他尼等药物进行治疗。如果是长期禁食引起的，患儿可以通过静脉营养的方式进行治疗。
此外，患儿在日常生活中要注意合理饮食，适当吃清淡易消化的食物，避免吃辛辣刺激和高蛋白的食物，以免增加肝脏负担，导致病情加重。如果出现不适症状，建议患儿及时就医治疗。
2021-08-11 20:45
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
布美他尼片
1.水肿性疾病：包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病（肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭），尤其是应用其他利尿药效果不佳时，应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。2.高血压：在高血压的梯度疗法中，不作为治疗原发性高血压的首选药物，但当噻嗪类药物疗效不佳，尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时，本类药物尤为适用。3.预防急性肾功能衰竭：用于各种原因导致肾脏血流灌注不足，例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等，在纠正血容量不足的同时及时应用，可减少急性肾小管坏
硫酸锌口服溶液
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
呋塞米片
1.水肿性疾病 包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病（肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭），尤其是应用其他利尿药效果不佳时，应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。2.高血压 在高血压的阶梯疗法中，不作为治疗原发性高血压的首选药物，但当噻嗪类药物疗效不佳，尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时，本类药物尤为适用。3.预防急性肾功能衰竭 用于各种原因导致肾脏血流灌注不足，例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等，在纠正血容量不足的同时及时应用，可减少急性肾小管坏
