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小儿先天性高氨血症如何治
补充说明：小儿先天性高氨血症如何治
2024-08-24 22:39
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿先天性高氨血症可采取饮食控制、药物治疗、肝脏移植治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制蛋白质摄入量，如采用低蛋白配方奶粉喂养。同时监测并调整氨基酸水平。由于患儿无法正常代谢某些氨基酸，因此减少这些物质的摄入可以减轻症状。通过平衡饮食，确保营养需求的同时降低氨的产生。适用于所有类型的先天性高氨血症患者，特别是那些不能耐受普通饮食者。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用降氨药物，如乳果糖、拉克替醇等，以调节肠道菌群，减少氨的吸收。这些药物能够改变肠道环境，增加有益菌群数量，从而减少氨的形成和吸收。适合于辅助控制病情，缓解症状。
3.肝脏移植
肝脏移植是针对严重且无法用其他方法控制的病例，需要寻找合适的供体进行手术。移植的新肝脏能恢复正常的氨代谢功能，使血液中的氨浓度恢复正常。适用于有严重并发症或生命威胁的高氨血症患儿。
对于患有先天性高氨血症的小儿，在日常生活中应特别注意饮食卫生，避免食用生肉或未煮熟的食物，以免加重肝脏负担。此外，定期复查肝功能及血液氨含量，及时调整治疗方案，有助于维持孩子的健康状态。
2024-08-26 09:14
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 8000元）
