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无脉络膜症症状
补充说明：无脉络膜症症状
a******W 2021-08-06 16:38
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
无脉络膜症表现为视力下降、视野缺损、夜盲等症状，可能伴有眼底黄斑变性或视网膜色素变性。由于该疾病与遗传有关，建议及时就医以获取专业诊断和治疗建议。
1.视力下降
无脉络膜症是遗传性疾病，由于基因突变导致脉络膜血管发育异常或功能障碍，无法正常供应营养物质和氧气给视细胞。致使视觉信号传输受阻，出现视力下降。此症状主要影响黄斑区，因为黄斑区域集中了大量的感光细胞，负责精细视觉信息的处理。
2.视野缺损
无脉络膜症患者因脉络膜毛细血管萎缩、消失，使视网膜神经上皮层缺血缺氧，从而导致视野缺损。视野缺损可能涉及双眼颞侧半视野，这是由病变累及视盘周围的视神经纤维束所致。
3.夜盲
无脉络膜症会影响视杆细胞的功能，导致夜间或暗处视力减退，进而引发夜盲的现象。夜盲通常发生在黑暗环境中，与视杆细胞数量减少或功能障碍有关。
4.眼底黄斑变性
无脉络膜症可导致眼底黄斑区域的脉络膜血管发生异常，引起局部组织缺血缺氧，久之形成瘢痕，最终导致黄斑变性。黄斑变性会导致中央视力丧失，影响阅读、驾驶等日常活动。
5.视网膜色素变性
无脉络膜症患者的脉络膜逐渐萎缩，使得视网膜色素上皮细胞缺乏营养供给而逐渐退化，进一步发展为视网膜色素变性。视网膜色素变性通常表现为夜盲、视野缩小和色觉减退，这些症状会逐渐恶化。
针对无脉络膜症的症状，建议进行眼科常规检查，包括视力测试、视野检查以及眼底检查。必要时，可能会推荐进行基因检测以确定诊断。治疗措施主要包括遵医嘱使用维生素A棕榈酸酯眼用凝胶、维生素E乳等药物进行治疗，重症者可通过激光光动力疗法、冷冻治疗等方式改善病情。患者应保持良好的生活习惯，避免长时间盯着屏幕，定期休息并确保充足的睡眠，有助于减轻眼部不适症状。
2024-02-21 10:57
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
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