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先天性肾上腺皮质增生症失盐型不治疗会怎样
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症失盐型不治疗会怎样
2021-08-04 17:44
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 皮质醇 垂体 肾上腺
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精选回答(1)
叶文艳 副主任医师 海城市正骨医院 三甲
擅长：擅长对糖尿病、高血压、冠心病、肾脏病等内科常见病疑难病的诊治.
提问
先天性肾上腺皮质增生症失盐型不治疗通常会危及患者生命。先天性肾上腺皮质增生症是一种常见的遗传疾病，是一种先天性的类固醇合成酶活性不足，导致的一种遗传疾病。由于肾上腺皮质激素合成不足，皮质醇的合成部分或全部被阻断，从而引起了下丘脑-垂体CRH-ACTH代偿分泌的增多，从而引起了肾上腺皮质的过度增生。
2022-01-09 09:40
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗，糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗：风湿性疾病，胶原疾病，过敏状态，季节性或全年性过敏性鼻炎，眼部带状疱疹；虹膜炎，虹膜睫状体炎； 2.免疫抑制治疗：器官移植。 3．治疗血液疾病及肿瘤，肿瘤； 4．治疗休克：肾上腺皮质机能不全诱发的休克； 5．其它：神经系统。预防癌症化疗引起的恶心，呕吐。 6．内分沁失调：原发性或继发性肾上腺皮质机能不全；急性肾上腺皮质机能不全；已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者，在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生；非化脓性甲状腺炎；癌症引起的高钙血症。
