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先天性肾上腺皮质增生症可以手术治疗吗
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症可以手术治疗吗
a******W 2021-07-30 17:29
先天性肾上腺皮质增生症 手术 缺陷 肾上腺皮质激素 氢化可的松
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先天性肾上腺皮质增生症可以通过药物治疗来改善症状。
先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性疾病,由于相关酶的缺陷导致肾上腺皮质激素合成障碍。糖皮质激素、盐皮质激素和性激素水平降低,引发一系列临床表现。通过使用皮质类固醇替代疗法,如氢化可的松,可以弥补这些激素的不足,从而缓解症状。
如果患者存在严重的肾上腺皮质功能减退或伴有明显的雄激素过多,则可能需要调整剂量或联合使用孕酮类药物以减少雄激素产生。
先天性肾上腺皮质增生症患者需定期监测电解质平衡和血压,并在医生指导下调整治疗方案。
2024-01-05 17:00
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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