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进行性脊髓性肌萎缩早期症状
补充说明：进行性脊髓性肌萎缩早期症状
a******W 2021-07-15 22:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊髓性肌萎缩的早期症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、运动发育迟缓等，通常伴有下肢痉挛和呼吸困难。这些症状可能随着时间逐渐加重，建议及时就医以获取专业评估和治疗。
1.肌肉无力
进行性脊髓性肌萎缩是由基因缺陷导致的神经元退行性疾病，由于运动神经元损伤，导致肌肉收缩功能减弱。受损的神经-肌肉接头传递障碍是关键因素。主要表现为近端肢体和躯干肌肉无力，可伴有肌肉僵硬感。
2.肌肉萎缩
进行性脊髓性肌萎缩患者因神经源性损害，导致支配骨骼肌的神经出现变性和脱髓鞘病变，进而影响到肌肉的营养供应，使肌肉逐渐萎缩。通常从手部开始，然后向肩部和背部扩散，最终可能波及全身。
3.运动发育迟缓
进行性脊髓性肌萎缩患者的脊髓前角细胞受到持续损害，可能导致运动传导束的功能下降，从而影响正常的运动发育进程。婴儿期可能出现抬头、坐立和站立等大运动发育延迟。
4.下肢痉挛
当进行性脊髓性肌萎缩影响到下运动神经元时，可能会导致异常的神经冲动发放，引发下肢肌肉的不自主抽搐。痉挛多发生在小腿和足部，可能伴随疼痛或不适感。
5.呼吸困难
随着病情进展，脊髓前角细胞逐渐丧失其功能，会导致呼吸肌群力量不足，从而引起呼吸困难。严重时可导致通气不足，引起胸闷、呼吸急促等症状。
针对进行性脊髓性肌萎缩的诊断，可以进行血液检测、脑脊液分析以及基因检测来确认是否存在特定的基因突变。MRI扫描可用于评估脊髓和大脑结构的变化情况。对于确诊的患者，建议采取物理疗法以维持肌肉功能，同时考虑使用利鲁唑片延缓病情进展。定期监测呼吸功能和营养状态至关重要，避免吸烟和有害物质暴露，保持均衡饮食，确保充足的休息时间，有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-02-13 13:23
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肌肉无力症本身也是一种自体免疫疾病。主要是体内产生抗乙醯胺受体的抗体，影响神经肌肉交接处，临床产生无力的现象。它会影响到许多不同的肌肉，例如控制眼球的肌肉，控制脸上表情、咀嚼、说话、吞咽的肌肉以及四肢。由于每个人受影响的肌肉不同，临床症状也就不尽相同。
症状起因：这种自体免疫疾病会受到遗传体质，外在环境，自体身体的健康情况等因素影响。
常见检查： 职业病检查项目
就诊科室：神经、儿科
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