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糖原累积症1a型严重吗
补充说明：糖原累积症1a型严重吗
2021-07-14 22:14
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张英泽 副主任医师 保定市第一中医院 三甲
擅长：中西医结合治疗糖尿病及并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症、肥胖等内分泌代谢疾病
提问
糖原累积症1a型一般不是特别严重。通常糖原累积是因为遗传因素所引起的，患者在平时饮食上面要多注意控制。首先应该维持血糖在正常范围，这样可以有效防止低血糖引起的新陈代谢混乱引起一些并发症，另外也要控制果糖以及蔗糖的摄入。其次患者在治疗的时候也应该选择一些比较大型的可靠性比较高的医院进行治疗。
2021-09-16 13:15
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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