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糖原累积症1A型如何治疗
补充说明：糖原累积症1A型如何治疗
2021-07-10 00:16
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简磊 副主任医师 三峡大学附属仁和医院 三甲
擅长：糖尿病，甲状腺疾病，痛风，骨质疏松，肥胖等
提问
对于糖原累积症1A的治疗，首要措施是静脉注射葡萄糖以避免低血糖发生，接着使用碳酸氢钠来防止酸中毒。
若病情严重，推荐静脉注射异丙肾上腺素作为治疗辅助。糖原累积症是一种罕见的染色体隐性遗传疾病，患者因糖原代谢、合成或分解功能异常，导致糖原积聚。临床表现多样，包括肝脏肿大、运动障碍、肌张力过低等。
2021-10-20 11:27
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
