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先天性胆道闭锁是什么原因造成的
补充说明：先天性胆道闭锁是什么原因造成的
a******W 2021-07-11 00:18
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝脏内胆管未能正常发育和连接，致使胆汁无法流入肠道而引起胆道闭锁。针对此病因，可采用葛西手术进行治疗，通过建立一条新的通路使胆汁能够流动。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，导致胆汁不能顺利流入小肠。这使得胆汁积累在肝脏中，造成胆汁淤积和黄疸等症状。对于肝外胆管闭锁，可以考虑使用经皮肝穿刺胆管造影术、经皮经肝胆管引流术等方法来缓解症状。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是由于胆总管末端出现纤维化瘢痕组织增生，导致其口径变窄甚至完全堵塞，影响了胆汁的排泄。针对胆总管下端狭窄，可以通过内镜下逆行胰胆管造影术加取石术进行治疗，必要时也可行经皮肝穿刺胆管造影术。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，由于免疫细胞异常增殖导致血液中的单克隆IgM水平升高，进而压迫胆管引起胆道闭锁。常用的治疗方法包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺等化疗药物以及利妥昔单抗等靶向治疗药物。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是因为胆盐合成不足或代谢障碍引起的胆汁成分改变，导致胆汁浓度过高而形成胶冻状物质，这些物质容易凝固并堵塞胆道。患者可在医生指导下服用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等药物改善不适症状。
建议定期复查超声波检查以监测病情变化，同时注意饮食调整，避免食用高脂食物，以免加重胆道负担。
2024-01-20 19:21
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
