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先天性胆道闭锁什么引起的
补充说明：先天性胆道闭锁什么引起的
a******W 2021-07-07 10:45
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝脏内胆管未能正常发育和连接，致使胆汁无法流入肠道而引起胆道闭锁。针对此病可采用葛西手术进行治疗，通过建立肝门之间的旁路来改善胆汁流通。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁不能顺利流入小肠。这种情况会导致胆汁淤积，进而引起黄疸、瘙痒等症状。对于肝外胆管闭锁的患者，可以考虑使用经皮肝穿刺胆管造影术进行治疗，在影像学引导下将一根细针插入皮肤并通过肝脏进入胆管系统进行引流。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是胆道闭锁的原因之一，由于胆总管末端出现纤维化瘢痕组织增生，导致其口径变窄甚至完全堵塞，影响了胆汁的排泄。对于胆总管下端狭窄的患者，可以通过内镜下逆行胰胆管造影术加取石术进行治疗，即ERCP+EST，利用十二指肠镜到达十二指肠乳头处，然后插入塑料导管至胆管中进行扩张或取出结石。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，当免疫母细胞增殖时，可能会压迫胆管并导致胆汁分泌受阻，从而引起胆道闭锁的症状。巨球蛋白血症通常需要化学疗法，例如环磷酰胺联合等方案，以控制病情发展。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是由胆盐合成不足或代谢障碍所致的一种遗传性疾病，此时胆汁成分改变，易形成胆栓，随胆汁流动过程中逐渐被浓缩而形成较大的胆栓，最终堵塞胆道。对于胆汁黏稠综合征的患者，可以在医生指导下服用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等药物促进胆汁排出。
建议定期进行新生儿筛查，以便早期发现和处理先天性胆道闭锁。同时注意观察婴儿是否有黄疸、食欲减退、粪便颜色变化等症状，并遵循医嘱进行相关检查如超声波检查、磁共振成像等。
2024-02-17 01:38
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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