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黏多糖贮积症能活多久
补充说明：黏多糖贮积症能活多久
a******W 2021-07-05 16:27
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
轻型的黏多糖贮积症患者的存活时间可能接近正常预期，而重型则可能导致早期死亡。治疗及管理措施的有效性对寿命有显著影响。
黏多糖贮积症是一组罕见的遗传性溶酶体贮积症，由于溶酶体酶的缺乏导致黏多糖不能被分解，从而在体内积累。如果患者患有黏多糖贮积症的类型为轻型，且及时接受了规范的治疗，如酶替代治疗或造血干细胞移植，患者的生存期可能接近正常人，甚至可以活至成年。然而，如果患者没有及时接受治疗，或者存在其他并发症，如呼吸困难、心脏功能衰竭等，这些都可能缩短患者的生存期。
定期的医学监测和评估是至关重要的，以确保早期发现并处理任何潜在的健康问题。同时，患者应保持良好的营养和适当的运动，以支持整体健康。
2024-02-21 06:53
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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