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肝糖原累积症能活多久?

发病时间:不清楚

肝糖原累积症能活多久?

补充说明:肝糖原累积症能活多久?

2021-08-03 01:20

糖原累积症

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任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲

擅长:小儿内科疾病,神经内科疾病和新生儿疾病

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患有此病时患者可以活多久是无法确定的,这与患者疾病的严重程度、治疗是否彻底以及治疗方案的选择有。一旦发现,要及时治疗,做好护理工作。患者平时要注意多休息,避免劳累过度,饮食要清淡,禁止进食辛辣刺激的食物,保持心情愉悦,避免熬夜。

2022-09-05 12:00

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

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