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苯丙酮尿症喝什么奶粉？
补充说明：苯丙酮尿症喝什么奶粉？
a******W 2019-07-31 13:55
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医生回答(1)
闵文强 主治医师 三甲
提问
对于苯丙酮尿症的孩子，如果说出生以后治疗的比较及时，使用低苯丙氨酸的奶粉，或者是低苯丙氨酸的饮食，将体内的苯丙氨酸的数量控制在正常范围之内，对这个孩子的神经系统影响是比较小的或者根本就不会造成影响，就不会出现智力发育的落后，不会出现智商的低下。
2019-07-31 14:21
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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