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运动神经元病有遗传吗?
补充说明:运动神经元病有遗传吗?
2021-06-05 23:40
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运动神经元疾病也被称为基底外疾病,它受遗传和环境因素的影响,运动神经元疾病是一组慢性进行性神经退行性疾病,选择性侵袭脊髓前角细胞,脑干运动神经元,皮质锥体细胞和锥体束,主要临床表现为肌无力,肌肉萎缩,筋膜震颤,肌张力增高,肌腱反射亢进,病理征象阳性,一般无大小便异常,功能障碍。
2022-09-05 09:36
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。