首页> 内科> 风湿免疫科> 黏多糖贮积症> 黏多糖贮积症前期症状?

精选回答(1)

王晓黎 主任医师 中国医科大学附属第一医院 三甲

擅长:内分泌及代谢疾病,如:糖尿病、甲状腺疾病、高血压、高尿酸血症、痛风、高脂血症等。

提问

黏多糖贮积症前期一般会有智力低下、呼吸道感染等症状。
1、智力低下:1岁以后明显表现为行动笨拙,语言发展落后,对周围环境反应迟钝。精神发育迟滞的程度与脑脊液中黏多糖的浓度有关。也可能出现其他神经体征,如腱反射减弱或增强、痉挛性瘫痪和病理反射。2呼吸道感染:鼻咽分泌物增多,扁桃体、腺样体增生、颅面骨变形,可导致鼻咽腔狭窄、呼吸困难、打鼾。如果胸廓畸形伴有支气管软骨畸形,呼吸困难会更严重,容易引起肺炎和支气管炎。
建议患者多吃鱼类、牛奶,还有新鲜的水果,蔬菜。

2022-11-07 17:48

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黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

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