首页> 五官科> 眼科> 无脉络膜症> 无脉络膜症是罕见病吗?

精选回答(1)

杨健 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:擅长白内障、青光眼、角结膜病及斜弱视等疾病的诊治,熟练掌握小切口白内障摘除术、青光眼小梁切除术、共同性斜视矫正术等眼科手术。

提问

无脉络膜症有可能会失明,建议及时治疗,并且注意用眼的习惯,不要过度。无脉络膜症又称全脉络膜血管萎缩、进行性脉络膜萎缩、进行性毯层脉络膜萎缩。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。与原发性视网膜变性有所不同,此病被认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良而是后天进行性消失。

2019-03-08 17:04

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医生回答(1)

胡一芬 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

无脉络症是一种遗传性的疾病,它是x染色体的隐性遗传,男性表现为发病,并且会进行性加重女性是基因的携带者。所以为了后代的考虑,出于优生优育的目的,不建议你生孩子。并且这种疾病目前是没有有效的治疗方法的,最后结果就是失明。

2019-03-08 18:07

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疾病百科

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无脉络膜症 (进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩)

无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。

  • 多发人群:所有人群

  • 临床检查:眼底荧光血管造影  

  • 治疗费用:市三甲医院约(1000 —— 5000元)

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