精选回答(1)

刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣,擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。

提问

黏多糖贮积症 其实就是一种因为具有遗传性的疾病,身体的酶缺乏,引起身体各组织中溶酶体内呈现酸性,黏多糖的积聚一起而引起进行性损害的遗传病。目前没有好的治疗方法。不过如果是比较轻微的黏多糖病三型,病人是可以存活很久的。还是要定期复查,做好康复训练。

2018-12-27 12:19

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黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

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