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黏多糖贮积症4a型哪里能治疗
补充说明：黏多糖贮积症4a型哪里能治疗
a******W 2021-07-11 00:15
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症4a型指的是黏多糖贮积症Ia型，一般在正规医院的儿科或者是内分泌科可以进行治疗。
黏多糖贮积症Ia型是一种罕见的酸性糖蛋白疾病，是由于患者体内缺乏降解黏多糖的酶，导致黏多糖在体内蓄积，从而引起一系列的临床症状。黏多糖贮积症Ia型主要是由于遗传因素所导致，大多是由于常染色体隐性遗传所引起，也有可能是由于X连锁隐性遗传所引起。患者可能会出现肝脾肿大、智力低下、面容特殊、关节僵硬等症状，严重时还有可能会出现心脏病变，例如心力衰竭、心脏瓣膜病等。
黏多糖贮积症Ia型的患者可以在医生的指导下使用注射用硫酸长春新碱、醋酸片等药物进行治疗，也可以通过造血干细胞移植进行治疗。由于黏多糖贮积症Ia型属于一种遗传性疾病，因此目前没有特效的治疗方法，患者可以通过产前检查、避免近亲结婚的方式进行预防。
患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免熬夜，多吃一点新鲜的蔬菜和水果，比如胡萝卜、西红柿等。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2021-07-11 05:48
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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