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脑白质偏少如何定义？
补充说明：脑白质偏少如何定义？
a******W 2018-12-17 13:00
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于突变所致，其活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。按起病年龄及临床征象，可分为晚婴型、幼年型和成年型型。
2018-12-17 13:14
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医生回答(1)
刘新娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
常见脑白质营养不良的诊断与治疗异染性脑白质营养不良又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶的基因突变所引致位于，其突变种类较多；
2018-12-17 13:03
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脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。
症状起因：脑白质营养不良(leukodytrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)，线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeu-Merzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴;有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨;而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变。
可能疾病：异染性脑白质营养不良 小儿异染性脑白质营养不良
常见检查： 颅脑CT
就诊科室：神经
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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