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小儿遗传性果糖不耐受的症状
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受的症状
a******W 2017-04-26 22:11
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿遗传性果糖不耐受一般会出现呕吐、腹泻、黄疸、肝大、酸中毒等症状。
1、呕吐
小儿遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传疾病，由于体内缺乏果糖-1，2-双糖酶，导致果糖在肝脏中不能代谢，从而导致患儿出现呕吐的症状。患儿可以在医生的指导下使用双歧杆菌三联活菌胶囊、双歧杆菌四联活菌片等药物进行治疗，也可以通过少食多餐的方式进食。
2、腹泻
小儿遗传性果糖不耐受还会导致患儿出现腹泻的症状，由于患儿的肠道无法吸收果糖，导致肠道渗透压增高，从而出现腹泻的症状。患儿可以在医生的指导下使用蒙脱石散、乳酸菌素片等药物进行治疗，也可以通过多喝水的方式进行缓解。
3、黄疸
如果患儿的病情比较严重，可能会导致肝脏功能受到损伤，从而出现皮肤发黄、巩膜发黄的情况。患儿可以在医生的指导下使用熊去氧胆酸胶囊、茵栀黄口服液等药物进行治疗，也可以通过蓝光照射的方式进行治疗。
4、肝大
小儿遗传性果糖不耐受还会导致患儿出现肝大的症状，由于患儿的肝脏功能受到损伤，导致肝脏代谢异常，从而出现肝大的症状。患儿可以在医生的指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行治疗，也可以通过肝移植的方式进行治疗。
5、酸中毒
患儿还可能会出现酸中毒的情况，由于患儿的肝脏功能受到损伤，导致肝脏代谢异常，使酸性代谢产物堆积，从而出现酸中毒的情况。患儿可以在医生的指导下使用碳酸氢钠片、复方乳酸钠山梨醇注射液等药物进行治疗，也可以通过吸氧的方式进行治疗。
如果患儿的症状比较严重，建议及时去医院就医，以免延误病情。在日常生活中，患儿要注意多休息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
2017-04-26 22:24
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医生回答(1)
赵丽 主治医师 三甲
提问
病年龄与所用饮食成分有关，由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2～3天内出现呕吐，腹泻，脱水，休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病，在喂养30min内即发生呕吐，腹痛，出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状.
2017-04-26 22:15
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
肠炎宁颗粒2克
清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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