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血友病是什么
补充说明：血友病是什么
a******W 2016-03-13 15:42
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医生回答(1)
姚龙夏 主治医师 三甲
擅长：全科
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由于凝血因子Ⅷ相关缺乏或活性降低引起。
血友病是由于基因突变导致凝血因子合成减少或功能异常所致。这些凝血因子包括Ⅷ因子和Ⅸ因子，它们分别参与血液凝固过程中的关键步骤，缺失或功能不全会导致凝血时间延长。患者可能会出现容易出血、瘀斑、关节肿胀等症状。严重者还可能出现肌肉萎缩、关节畸形等问题。
确诊通常需要进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。医生会抽取患者的血液样本送至检验室进行分析，以评估其凝血因子水平是否异常。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是通过输注凝血因子来补充患者体内缺乏的因子；预防性治疗则是定期注射凝血因子以维持正常水平。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查，监测病情变化。
2024-01-09 04:21
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
