首页> 内科> 血液科> 血友病> 血友病隐性

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病隐性是由基因突变导致的凝血因子缺乏引起的遗传性出血性疾病,在常染色体上以隐性方式遗传。
血友病隐性是由于凝血因子Ⅸ(Factor IX)或凝血因子Ⅺ(Factor XI)基因突变导致这些凝血因子合成减少或功能障碍,从而影响血液凝固的过程。患者可能出现容易出血、瘀斑、关节肿胀等症状。严重者还可能因为反复出血而引起关节损伤、肌肉萎缩等问题。
可以通过实验室检测来诊断血友病隐性,包括凝血功能测试、FⅨ/FⅪ活性测定以及基因分析等。治疗通常采用替代疗法,如输注凝血因子FⅨ或FⅪ浓缩制剂,以补充患者体内缺失的凝血因子。对于特定患者,医生可能会考虑使用抑制物监测或免疫调节治疗。
患者应避免剧烈运动,以免加重出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查,以便及时发现并处理任何潜在的问题。

2024-01-27 15:58

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医生回答(1)

曹宗泽 主治医师 三甲

提问

血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-20 20:43

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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