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血友病定义
补充说明：血友病定义
a******W 2014-08-24 21:17
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，主要由FⅧ或FⅨ基因缺陷导致相应凝血因子缺乏，引起出血倾向。
血友病是由于血液中某些凝血因子（如FⅧ或FⅨ）缺乏所引起的。这些凝血因子在止血过程中起关键作用，其缺乏使得机体无法有效地止血。血友病患者可能出现容易出血且难以止血的情况，特别是在创伤后。此外还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。医生可能会抽取患者的血液样本进行分析，以确定特定凝血因子水平是否异常。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法旨在补充缺失的凝血因子，常用药物有新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；预防性治疗则通过定期注射凝血因子来降低出血风险。
对于血友病患者而言，避免剧烈运动以及注意日常生活中的安全防护至关重要，同时应确保与专业医疗团队密切合作，以优化管理该疾病。
2024-03-13 10:01
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医生回答(1)
赵清生 主治医师 三甲
提问
一,血友病治疗：局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆（二）冷沉淀物3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）（4）凝血酶原复合物浓缩剂.（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）.祝你健康！
2014-08-24 21:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
