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血友病ab的区别方法
补充说明：血友病ab的区别方法
a******W 2021-07-13 17:23
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病AB一般是指血友病甲，血友病甲和血友病乙的区别主要在于发病原因不同、发病特点不同、临床表现不同、治疗方法不同、预后不同等。
1、发病原因不同
血友病甲是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷，导致凝血功能障碍而引起的一种出血性疾病。血友病乙是由于体内凝血因子IX基因或凝血因子IX基因缺陷，导致凝血功能障碍而引起的一种出血性疾病。
2、发病特点不同
血友病甲患者一般自幼发病，且常有家族史，男性多见。血友病乙患者一般自发性或轻度外伤后出血不止，常在手术后，创伤后，拔牙后或女性月经期出血不止。
3、临床表现不同
血友病甲患者关节出血常见，且常为自发性，程度轻重不一，血友病乙患者关节出血少见，但受累关节较重，且常为持续性。
4、治疗方法不同
血友病甲患者可遵医嘱使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子等药物进行止血治疗，还可在医生指导下使用醋酸片、醋酸片等糖皮质激素药物进行治疗。血友病乙患者可在医生指导下使用氨甲环酸片、氨甲苯酸片等药物进行止血治疗，还可遵医嘱使用注射用重组人凝血因子IX、人免疫球蛋白等药物进行治疗。
5、预后不同
血友病甲患者预后较血友病乙患者差，多数患者可经手术治疗恢复正常。血友病乙患者预后较血友病甲差，少数患者可经替代治疗得到缓解，但多数患者会遗留终身凝血功能障碍。
建议患者及时到医院就诊，在医生指导下进行相关治疗。日常生活中，患者应避免剧烈运动，以免导致关节损伤，同时应避免进食辛辣刺激性食物，以免加重病情。
2021-07-13 17:51
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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