首页> 内科> 神经内科> 运动神经元病> 关于运动神经元病

精选回答(2)

周旋 主任医师 枣庄矿业集团中心医院 三甲

擅长:擅长贫血、血细胞的增多或减少、白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜等血液系统疾病的诊疗。

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运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。

2018-08-25 21:55

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全民健康管理中心 医师 鲁南制药集团股份有限公司

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运动神经元根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。患者早期症状轻微,可能只是感到手指运动不灵、力弱肉跳、容易疲劳等,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。一般对症治疗,适当锻炼,局部按摩,注意加强患者的日常生活护理。药物治疗可以用利鲁唑片(协一力)适用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。利鲁唑是FDA批准的首个具有神经元保护作用的谷氨酸受体拮抗剂,可通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟肌萎缩侧索硬化症患者发生呼吸功能障碍时间,延长存活期,是目前唯一临床试验证实可有效延缓肌萎缩侧索硬化症进展的药物。Xu

2017-08-23 08:57

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疾病百科

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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