发病时间：不清楚
肾上腺皮质增生症年龄
补充说明：肾上腺皮质增生症年龄
a******W 2014-11-20 20:58
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
肾上腺皮质增生症的起病年龄因个体差异而异，通常在新生儿期至儿童期之间出现症状。该疾病是由于肾上腺皮质激素合成过程中关键酶缺乏导致的，可引起一系列临床表现，如低血糖、高血压等。
肾上腺皮质增生症是由肾上腺皮质激素合成过程中关键酶的遗传性缺陷所引起的疾病，这些酶包括17α-羟化酶、11β-羟化酶等，它们分别参与皮质类固醇前体向皮质醇和醛固酮的转化过程。当这些酶的功能缺失时，皮质醇和醛固醇的合成受阻，导致肾上腺皮质细胞代偿性增生以补偿其功能不足。肾上腺皮质增生症的症状包括生长迟缓、皮肤色素沉着、水肿、高血压以及易疲劳等。不同的患者可能有不同的症状组合，严重程度也各不相同。
确诊肾上腺皮质增生症通常需要进行血电解质分析、ACTH刺激试验、尿液分析以及基因检测等。通过上述检查可以确定患者的激素水平是否异常以及是否存在特定的酶缺乏。治疗肾上腺皮质增生症的方法主要包括糖皮质激素替代疗法和盐皮质激素替代疗法。前者旨在提高体内皮质醇水平，后者则用于纠正醛固酮水平低下。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，定期复查并监测病情变化。此外，还应注意饮食调理，保证营养均衡，避免高盐食物摄入过多，以免加重水肿症状。
2024-02-19 19:51
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医生回答(1)
李祤 主治医师 三甲
提问
这种疾病，主要表现为肾上腺皮质激素生物合成所必需的酶缺陷，致使皮质激素合成异常。出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，出现女孩男性化，男孩性早熟，又换高血压的危险
你好，这种疾病一般需要尽早的注射氢化可的松，或者强的松，
2014-11-20 20:58
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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