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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
a******W 2014-11-20 15:46
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变可能是由缺铁性贫血、巨球蛋白血症、溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等血液疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内铁元素缺乏导致血红蛋白合成不足而引起的一种贫血。若未及时纠正，会导致组织缺氧和功能紊乱，进而影响视力。补铁治疗如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等可以补充铁元素，改善贫血状态。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞样淋巴细胞异常增生。高浓度的单克隆IgM循环免疫复合物可导致血管阻塞和组织损伤，包括眼底病变。化疗是主要治疗方法，常用药物有环磷酰胺、氟达拉滨等。
3.溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。持续存在的溶血状态可导致血清胆红素升高，当血清间接胆红素增高超过一定限度时，则会引起巩膜黄染。输血是紧急情况下纠正贫血的有效手段，但需谨慎使用，防止进一步加重病情。
4.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症由基因突变引起红细胞表面积减少，导致红细胞寿命缩短。持续的溶血状态使胆红素产生过多，超过了肝脏处理的能力，从而出现皮肤黏膜黄染的现象。脾切除术是常见的根治方法，通过手术摘除肿大的脾脏以减轻溶血症状。
5.地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血，属于一种遗传性溶血性贫血疾病。由于珠蛋白肽链合成障碍，形成不均一的Hb分子，使其稳定性下降，容易被分解破坏，导致溶血性贫血的发生。患者可在医生指导下进行去铁胺注射液、地拉罗司分散片等药物进行治疗，能够促进铁排泄，适用于地中海贫血引起的铁超载的情况。
建议定期进行血常规、血生化以及眼科检查，监测病情变化。注意均衡饮食，保证充足睡眠，避免过度劳累，以免加重贫血症状。
2024-02-16 13:34
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医生回答(1)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
你好，正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形每年春天，到处都是盛开的槐花，把它做成菜及汤，也是很有效果的，槐花有清热凉血、祛风止痒的功能。芦笋，也是一道防治牛皮癣的好菜，还有很多的瓜果、蔬菜和谷物具有养血润肤、清热凉血、活血消肿
2014-11-20 15:46
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珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类，如镰状细胞海洋性贫血，简称Sthal病；镰状细胞贫血，或称SS病；镰状细胞C病(sickle cell C disease)，简称SC病；镰状细胞特质(sickle cell trait)，又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同，其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。
复方氨肽素片
用于银屑病（牛皮癣）。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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