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先天性肾上腺皮质增生症有什么后果
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症有什么后果
a******W 2014-11-06 22:51
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
先天性肾上腺皮质增生症可能导致生长迟缓、高血压、低血钠症、肾上腺危象和代谢性酸中毒等后果。
1.生长迟缓
由于激素水平异常导致蛋白质合成减少和糖原异生增加，影响儿童体格发育。可表现为身高低于同龄人正常水平，生长速度减慢，可能伴随营养不良、骨骼发育迟缓等现象。
2.高血压
先天性肾上腺皮质增生症患者体内皮质醇缺乏会导致醛固酮分泌增多，从而引起水钠潴留和血压上升。可能会出现持续性或阵发性的高血压，严重时可能导致脑血管意外或其他并发症。
3.低血钠症
该病会影响肾素-血管紧张素系统的平衡，使肾素活性降低，醛固酮分泌减少，进而引起低钠血症。症状包括头痛、恶心、呕吐和神志改变，严重者可导致昏迷甚至死亡。
4.肾上腺危象
肾上腺皮质激素合成不足导致机体应激反应失衡，引发电解质紊乱和血压下降。典型症状包括高热、腹泻、脱水、休克及意识障碍，若不及时治疗可导致生命危险。
5.代谢性酸中毒
当先天性肾上腺皮质增生导致醛固酮缺乏时，会引起碳酸氢盐丢失，造成代谢性酸中毒。可能出现呼吸深快、口唇呈樱桃红色等症状，需紧急处理以防止进一步恶化。
先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性疾病，需要专业医生进行诊断和管理。建议定期监测血压、电解质和激素水平，遵循医嘱使用糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，如氢化可的松和氟氢可的松，以控制病情并预防并发症的发生。
2024-02-26 15:46
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医生回答(1)
李志越 主治医师 三甲
提问
你好，肾上腺瘤并没有遗传性质。肾上腺皮质增生症主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。这个要么就确症，既然血检说有增生那就是这种病了，后面那个数据只是说轻重罢了。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
2014-11-06 22:51
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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