发病时间：不清楚
类固醇5α-还原酶2缺乏综合征食谱
补充说明：类固醇5α-还原酶2缺乏综合征食谱
a******W 2014-06-07 22:20
类固醇5α-还原酶2缺乏综合征 阴蒂 小阴茎 尿道下裂 盲袋阴道
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
类固醇5α-还原酶2缺乏综合征患者的食谱，主要以清淡易消化、营养均衡为主，同时还要注意少食多餐。
类固醇5α-还原酶2缺乏综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于类固醇激素合成途径中的酶缺陷所致，患者可出现性发育异常、骨骼畸形、肾上腺皮质功能减退等症状。在日常生活中，患者要注意饮食清淡，可以适当吃小米粥、南瓜粥、蔬菜粥等，同时还可以适当吃新鲜的水果和蔬菜，比如苹果、香蕉、菠菜、西红柿等，能够补充身体所需要的营养，同时也可以促进胃肠道蠕动，有利于病情的恢复。此外，患者还要注意少食多餐，避免暴饮暴食，以免加重病情。
如果患者出现上述情况，建议及时到正规医院的内分泌科就诊，并积极配合医生治疗，以免延误病情。
2014-06-07 22:20
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医生回答(1)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
你好，得了这病要及时医治不得马虎。纯合子患者的典型表现是46，XY男性婴儿具有阴蒂样小阴茎，并向下弯曲，会阴型尿道下裂，盲袋阴道，阴道口与尿道口分开。睾丸分化正常，位于腹股沟管或阴唇阴囊褶内。有附睾和输精管，无子宫和输卵管，射精管开口于阴道盲袋内，前列腺发育不良。到了青春期，血清睾酮达到正常成年男子水平，患者出现不同程度的男性化祝早日康复。
2014-06-07 22:20
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雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。雄激素的作用过程包括睾酮被类固醇5α-还原酶2还原为DHT，睾酮和DHT与雄激素受体(AR)的结合，雄激素—受体复合物在激素反应元件的定位和转录等。雄激素抵抗综合征主要有2类，一是睾酮在靶细胞的代谢异常，即类固醇5α-还原酶2缺乏综合征;二是AR异常，包括睾丸女性化和雷凡斯坦(Reifenstein)综合征。
