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异染性脑白质营养不良饮食禁忌
补充说明：异染性脑白质营养不良饮食禁忌
a******W 2014-06-07 16:57
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
异染性脑白质营养不良是一种遗传代谢疾病，需要避免食用麸质、乳制品、人造色素、防腐剂以及高脂肪食品。
1.麸质
麸质是小麦、大麦和黑麦等谷物中的蛋白质，摄入后可能导致病情恶化。因此，对于异染性脑白质营养不良患者来说，应避免食用含有麸质的食物。由于该疾病患者的中枢神经系统功能障碍，可能会出现运动协调能力差的情况，此时吃含麸质的食物可能加重症状。
2.乳制品
乳制品中含有酪蛋白，其代谢产物会影响神经递质的合成，进而影响大脑的功能，所以不建议异染性脑白质营养不良患者食用。上述疾病患者常伴有认知障碍，表现为记忆力减退、思维迟钝等症状，此时再摄入乳制品会加剧这些症状。
3.人造色素
人造色素中可能存在潜在的神经毒性成分，如偶氮类化合物，在体内代谢过程中可能干扰神经信号传递，从而加重病情。异染性脑白质营养不良患者易出现共济失调、痉挛发作等情况，此时进食添加了大量色素的人造食品可能会诱发或加重此类症状。
4.防腐剂
防腐剂被广泛用于加工食品以延长保质期，但某些类型如亚硝酸盐可能具有神经毒性作用，可导致神经细胞损伤，进一步恶化病情。对于存在运动发育迟缓、肌张力低下的异染性脑白质营养不良患者而言，过多摄入含防腐剂的食物会导致肌肉无力加重，甚至引起呼吸困难。
5.高脂肪食品
高脂肪食品会增加血脂水平，促进自由基产生，加速神经细胞的氧化损伤，对疾病的恢复不利。异染性脑白质营养不良患者容易出现吞咽困难、咀嚼无力的症状，若长期食用高脂食物，可能会引发吸入性肺炎、窒息等并发症。
异染性脑白质营养不良患者需要遵循医嘱调整饮食，同时注意保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，有利于延缓病情进展。
2023-12-26 18:22
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医生回答(1)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
粥的制法是将大米淘洗干净，放入锅内，加适量清水，用文火煮粥，待粥煮至半熟时，去米汤加牛乳、白糖同煮成粥。早晚餐热食，空腹食用较佳。
2014-06-07 16:57
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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