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异染性脑白质营养不良脑病能治好吗
补充说明：异染性脑白质营养不良脑病能治好吗
2024-09-25 16:54
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精选回答(1)
卢祖能 主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：神经内科疾病
提问
异染性脑白质营养不良脑病不可治愈。
该疾病是由于芳基硫酸酯酶A基因突变导致芳基硫酸酯酶A缺乏，从而导致溶酶体中神经鞘脂类物质堆积，引起中枢神经系统白质脱髓鞘病变。由于该疾病的根本原因在于基因突变，目前尚无有效的方法逆转或修复突变的基因，因此无法治愈。治疗主要以缓解症状和延缓疾病进展为目标，包括支持性治疗和对症治疗。
2024-09-25 18:18
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
安宫牛黄丸
该药品具有清热解毒、镇惊开窍等功效。可用于热病、邪入心包、高热惊厥、神昏谵语；中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
L-赖氨酸盐酸盐颗粒剂
本品主要用作儿童和恢复期病人营养剂，可单独使用，一般与维生素、无机盐及其它必需氨基酸混合使用。赖氨酸能提高血脑屏障通透性，有助于药物进入脑细胞内，是治疗脑病的辅助药物。临床上用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及脑发育不全等。
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