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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食方案
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食方案
a******W 2014-06-05 19:51
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者需要遵循低纤维饮食、低脂肪饮食、维生素K限制饮食、叶酸限制饮食、铁质强化食品等饮食方案。但需注意，这些饮食措施并不能替代凝血因子替代疗法来管理该疾病。
1.低纤维饮食
低纤维饮食可以减少大便次数，避免因频繁排便引起的肛门疼痛、出血等不适症状。长期低纤维饮食可能导致便秘等问题，因此需要确保摄入足够的水分和其他营养素以维持身体健康。
2.低脂肪饮食
低脂肪饮食有助于控制血脂水平，预防心血管疾病的发生。长期低脂饮食可能影响机体对必需脂肪酸的摄取，导致健康风险增加。建议适量补充含ω-3脂肪酸丰富的食物如深海鱼。
3.维生素K限制饮食
维生素K是合成凝血因子的重要辅助因子，限制其摄入可减少血液凝固，缓解病情。长期严重缺乏维生素K会导致骨骼脆弱等问题。需监测并平衡患者所需营养成分。
4.叶酸限制饮食
叶酸具有促进红细胞成熟的作用，限制叶酸摄入有利于控制病情。过度限制叶酸会影响巨幼细胞性贫血患者的治疗效果。应根据医嘱调整叶酸摄入量。
5.铁质强化食品
铁质强化食品可以补充患者缺失的凝血因子，改善病情。过量摄入铁元素可能会加重病情，因此应在医生指导下使用。
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者日常生活中应注意均衡饮食，避免高脂肪、高纤维食物，以免诱发或加重出血倾向。同时定期进行凝血功能检查，及时发现异常情况并采取相应措施。
2024-03-14 22:23
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医生回答(1)
欧维 主治医师 三甲
提问
第ⅩⅢ因子不仅在血浆中存在，在血小板、巨核细胞和单核巨噬细胞中也存在。血浆第ⅩⅢ因子为a2b2结构，而在上述细胞内的第Ⅻ因子没有b链，分子呈a2结构。第ⅩⅢ因子多表型表达可能与这种分布不同及分子结构不同有关。虽然缺少b链，细胞内形成的a2第ⅩⅢ因子也有纤维蛋白交联作用。细胞内第ⅩⅢ因子的特殊功能仍没有确切了解。输注治疗提示了其生理功能。输注后出血症状停止，血浆第ⅩⅢ因子上升，但不能产生完全正常的血凝块。原因是一些患者血浆和细胞内均缺乏第ⅩⅢ因子，输注治疗只纠正血浆第ⅩⅢ因子的缺乏。表明细胞内第ⅩⅢ因子可能在生成正常血凝块中起作用。
2014-06-05 19:51
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
多发人群：儿童期
临床检查：凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血因子ⅩⅢ定性 凝血酶原时间 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
维生素C口服液
补充维生素C
辅酶Q10片
本品用于下列疾病的辅助治疗：1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
