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甲基丙二酸血症宝宝到底能活多久?
补充说明：甲基丙二酸血症宝宝到底能活多久?
2012-10-28 19:51
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
甲基丙二酸血症宝宝能活多久，在临床上没有固定的数值，需要根据具体病情进行综合考量。
甲基丙二酸血症是一种常染色体隐性遗传代谢病，由甲基丙二酰辅酶A变位酶等引起，可导致患儿出现嗜睡、昏迷、呕吐、脱水、呼吸困难等症状。该病的预后与病情轻重有关，对于病情较轻的患儿，如果能够及时接受治疗，一般不会影响寿命。但如果患儿不积极接受治疗，则可能会出现死亡的情况。
甲基丙二酸血症的治疗原则是，减少甲基丙二酸的生成，改善患儿的临床症状，维持正常的生长发育，提高生活质量。对于早期的患儿，可以进行饮食治疗，适当限制饮食，补充富含维生素的食物。此外，对于出现惊厥、昏迷等症状的患儿，需要及时进行治疗，控制病情进展，可以在医生指导下服用左卡尼汀、维生素B1等药物进行治疗。对于出现呼吸困难的患儿，则需要通过吸氧缓解症状。
此外，日常生活中，家长应注意患儿的饮食，可以适当补充富含维生素的食物，如西红柿、黄瓜等。同时，患儿还需要定期到医院进行复查，监测病情变化。如果出现不适症状，建议及时就医治疗。
2023-07-24 05:19
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
小儿甲基丙二酸血症也称甲基丙二酸尿症，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症状。应尽早开始限制蛋白质摄入量，减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。
2018-12-12 22:25
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张坚平 副主任医师 无锡市第三人民医院 三甲
擅长：擅长新生儿、儿童常见病的诊治，儿童生长发育、喂养指导。
提问
病情分析：小儿甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢异常中最常见的病种。
指导意见：对于先天性疾病，目前没有有效的治疗方法。急性期治疗以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析。同时应保证热量及液体供给以减少机体蛋白分解，必要时给予小量胰岛素，限制天然蛋白质的摄入。
2012-10-28 21:49
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
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