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自身免疫性重症肌无力和先天性肌无力综合征的区别在于
补充说明:自身免疫性重症肌无力和先天性肌无力综合征的区别在于
a******W 2022-05-07 18:21
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精选回答(1)
自身免疫性重症肌无力和先天性肌无力综合征的区别在于病因、发病机制、临床表现、治疗方式和预后情况。
1.病因
自身免疫性重症肌无力是由于机体对自身抗原产生异常免疫应答,导致神经-肌肉接头传递障碍;而先天性肌无力综合征则由遗传基因突变引起。
2.发病机制
前者通过乙酰胆碱受体抗体介导,影响神经递质的正常释放与传导;后者涉及多种离子通道功能异常,包括钠、钙等离子通道的功能异常。
3.临床表现
自身免疫性重症肌无力主要表现为眼外肌麻痹、复视或斜视、咀嚼困难、吞咽困难、发音不清等症状;先天性肌无力综合征则以全身广泛性肌无力为特征,可伴有呼吸衰竭。
4.治疗方式
自身免疫性重症肌无力通常采用免疫调节药物如、环磷酰胺进行治疗;先天性肌无力综合征则可能需要使用新斯的明、阿托品等胆碱酯酶抑制剂来改善症状。
5.预后情况
自身免疫性重症肌无力患者经过积极治疗后,病情可以得到缓解,但有复发风险;先天性肌无力综合征患者的预后较差,常伴随终身残疾。
自身免疫性重症肌无力和先天性肌无力综合征均属于慢性疾病,需密切监测症状变化,并遵循医嘱调整治疗方案。
2024-03-25 06:28
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重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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