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先天性肌无力综合征怎么治疗
补充说明：先天性肌无力综合征怎么治疗
2024-08-24 22:30
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
先天性肌无力综合征可采取药物治疗、血浆置换、免疫球蛋白疗法等措施进行治疗。
1.药物治疗
药物治疗可能包括使用胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明，以增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的浓度。这类药物通常作为口服给药。胆碱酯酶抑制剂通过减缓乙酰胆碱的分解来增强其效果，从而改善神经-肌肉传递，缓解肌无力症状。适用于轻至中度的先天性肌无力综合征患者，可辅助提高日常活动能力。
2.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除血浆中的异常物质，再输入正常血浆或等渗溶液的过程。此方法可以清除体内的自身抗体，减少其对神经-肌肉接头的损害，从而减轻肌无力症状。对于严重的、快速进展型的先天性肌无力综合征，当其他治疗无效时，血浆置换可能是有效的临时干预手段。
3.免疫球蛋白疗法
免疫球蛋白疗法可以通过静脉注射人免疫球蛋白制剂，如静注人免疫球蛋白，以补充机体缺乏的免疫球蛋白，调节免疫功能。免疫球蛋白能够中和体内多余的自身抗体，保护神经-肌肉接头免受攻击，从而稳定病情。适用于某些类型的先天性肌无力综合征，特别是那些由自身抗体引起的疾病，如重症肌无力。
此外，定期随访和监测病情变化也非常重要，以便及时调整治疗方案。建议患者遵循医嘱，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，有助于维持身体健康。
2024-08-26 09:12
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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