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珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗

发病时间:不清楚

珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗

补充说明:珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗

a******W 2022-04-01 21:32

珠蛋白生成障碍性贫血 骨髓移植 贫血 地中海贫血 难治性贫血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

珠蛋白生成障碍性贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、骨髓移植和基因治疗等方法进行治疗。
1.红细胞输注
通过静脉输入患者血红素低的红细胞来提高其血红蛋白水平。当患者的贫血症状严重时,需要快速提升血红蛋白浓度以改善氧气输送至全身各组织器官。
2.铁螯合剂治疗
使用铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等药物促进铁从体内排出,减少铁沉积。适用于珠蛋白生成障碍性贫血伴铁超载的情况。可降低铁负荷,预防心肌损害。
3.骨髓移植
通过将健康的造血干细胞植入患者体内,重建正常的造血功能。对于重型β-地中海贫血或其他难治性贫血病例是一种有效手段。
4.基因治疗
利用病毒载体携带正常基因进入患者细胞内,并稳定表达以纠正异常。针对特定类型的珠蛋白生成障碍性贫血实施基因疗法,在遗传水平上解决疾病根源。
珠蛋白生成障碍性贫血患者应定期监测血常规及铁代谢指标,遵循医嘱调整饮食中铁质摄入量。在医生指导下接受适宜的治疗措施,是确保患者健康的关键所在。

2024-01-27 05:28

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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