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什么是珠蛋白生成障碍性贫血?
补充说明：什么是珠蛋白生成障碍性贫血?
2021-08-27 17:50
珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 溶血性贫血 缺陷 脸色苍白
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精选回答(1)
潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
珠蛋白生成障碍性贫血通常是指地中海贫血。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传基因缺陷引起的。
地中海贫血可能是由遗传因素、血红蛋白合成障碍等原因引起的，患者可能会出现脸色苍白等症状，并且还会导致免疫力下降，可以到医院进行检查诊断，并配合医生选择药物治疗，比如去铁酮片、白消安片等，能够起到改善的作用。如果病情比较严重，患者还可以通过手术的方法治疗，如造血干细胞移植等。
患者在日常生活中需要注意合理饮食，可以多吃猪肝、红枣等食物，能够起到辅助调理的作用。患者还要注意多休息，避免过度劳累，同时也要避免长时间熬夜，以免导致病情加重。另外，患者还要定期到医院进行复查，监测疾病的治疗情况。
2021-10-28 10:50
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
地拉罗司分散片
用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。
