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什么是运动神经元病？
补充说明：什么是运动神经元病？
a******W 2024-01-24 12:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
运动神经元病是一种慢性、进行性神经系统疾病，其特征是运动神经元的退行性变和逐渐丧失，导致肌肉无力、萎缩和呼吸困难。
运动神经元病是由特定基因突变引起的遗传性疾病，涉及多种基因，如C9orf72、SOD1等。这些基因突变会导致运动神经元细胞死亡，进而影响大脑与肌肉之间的信号传递，引起一系列临床表现。运动神经元病的症状包括肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、协调障碍以及吞咽困难。随着病情进展，患者可能出现呼吸功能衰竭、营养不良等问题。
诊断运动神经元病通常需要进行磁共振成像（MRI）以评估脑部结构异常，此外还可以通过电生理测试，如肌电图和神经传导研究来检测神经传导速度是否减慢。目前尚无治愈运动神经元病的方法，但有多种药物可以延缓病情发展，例如利鲁唑片、依达拉奉注射液等。其中利鲁唑片能延长存活期和/或延缓疾病进展，依达拉奉注射液可改善患者的认知功能和行为障碍。
建议定期进行体检，尤其是对于存在家族史者，以便早期发现并干预运动神经元病。适当的康复训练和物理治疗有助于维持患者的功能状态，提高生活质量。
2024-03-23 00:42
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
