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抗胰蛋白酶缺乏症是什么病
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症是什么病
a******W 2024-01-24 12:04
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺少抗胰蛋白酶，是α1抗胰蛋白酶导致的一种先天性疾病，常染色体遗传。临床表现为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。病因是正常人体内有外源性和内源性蛋白酶，细菌毒素与白细胞崩解出的蛋白酶，对诸多脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶能解抗这些酶类，以维持组织细胞完整性。新生儿肠腔消化吸收功能不完善，进入血液的大分子物质更多。缺乏α1胰蛋白酶的婴儿，肝脏更易受到损害。此外，α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答，影响抗原抗体免疫复合物清除，补体激活及炎症反应的作用，并抑制血小板的凝聚和纤溶发生。
2024-01-24 12:04
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
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本品适用于与其他抗反转录病毒药物联合使用，用于曾接受过治疗的HIV-1感染的成年患者，这些患者有病毒复制的证据并且对多种抗反转录病毒药物耐药。本品适应症的确立是基于对两个临床对照研究24周时的血浆HIV-1RNA水平进行的分析。这些研究是在接受过三种抗反转录病毒抑制剂治疗（非核苷类反转录酶抑制剂、核苷类反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂）并有疾病临床进展的成年患者中进行的。本品与其他活性药物联合使用时产生治疗应答的可能性更大。（见临床试验）在未经治疗的成年患者或儿童患者中尚无本品的安全性和有效性数据。尚没有本品影响HIV-1感染的临床进展的研究结果。
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消癥化瘀，用于原发性肝癌、肺癌。
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