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如何治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症
补充说明：如何治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症
2021-12-28 15:39
抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 丝氨酸 遗传病 肝炎
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乐湘华 主治医师 第一八七医院 三甲
擅长：从事临床工作20余年，对胃炎、幽门螺旋杆菌感染、胃溃疡、十二指肠溃疡、慢性结肠炎、胰腺炎等疾病的诊治有经验。
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种后天性代谢疾病，由于血液中丝氨酸蛋白酶抑制蛋白成分缺失，属于常染色体遗传病。
通常在临床中，该病在不到1周岁的儿童中表现为肝炎，而在成年人中则表现为肝硬化、肺气肿等。目前，主要的治疗手段是静脉注射人血来源的AAT制剂，以抑制异常的α1-AT生成或阻断内质网中α1-AT的结合位点，从而有效防止分泌异常的α1-AT。
2022-03-02 17:32
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
恩替卡韦分散片
适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
氨溴特罗口服溶液
用于治疗急、慢性呼吸道疾病（如急、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿等）引起的咳嗽、痰液粘稠、排痰困难、喘息等。
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