发病时间：不清楚
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因
2021-03-08 16:14
α1-抗胰蛋白酶缺乏症 抗胰蛋白酶缺乏症 性疾病 新生儿肝炎 肝硬化
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朱福民 主治医师 朝阳市中心医院 三甲
擅长：在中国医科大学毕业，在临床工作20余年，主要擅长普外科，骨外科，心血管科，脑血管疾病，呼吸科，神经科，消化科，常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。
提问
α-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种主要由常染色体遗传引起的先天性代谢性疾病。临床上，常导致新生儿肝炎、婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿，胆汁淤积性黄疸很常见。大便呈黏土色，尿色深，肝脏肿大，有门脉高压表现。一般患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常伴有肺气肿，而肝硬化和肝癌的发病率男性高于女性，由于缺乏α-1抗胰蛋白酶，肝癌的发病率很高，大多数来源于干细胞，部分来源于胆管。
2021-03-08 17:48
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
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