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如何治疗抗胰蛋白酶缺乏症
补充说明：如何治疗抗胰蛋白酶缺乏症
2024-07-12 17:20
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于钟 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆疾病，胃肠疾病，食管疾病等。
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抗胰蛋白酶缺乏症的治疗措施包括抗胰蛋白酶替代疗法、糖皮质激素、免疫调节剂等。
1.抗胰蛋白酶替代疗法
抗胰蛋白酶替代疗法通过定期注射外源性抗胰蛋白酶，补充体内缺乏的蛋白质，以减少纤维化和炎症反应。该方法适用于抗胰蛋白酶缺乏症患者，可有效缓解病情进展。
2.糖皮质激素
糖皮质激素通过抑制免疫反应和减少炎症反应来治疗抗胰蛋白酶缺乏症，常用药物包括、甲泼尼龙等。糖皮质激素能够减轻因抗胰蛋白酶缺乏导致的肺部纤维化和炎症，从而改善呼吸功能。
3.免疫调节剂
免疫调节剂通过调节免疫系统功能，减少自身免疫反应，如环孢素、甲氨蝶呤等。对于某些类型的抗胰蛋白酶缺乏症，如继发于自身免疫性疾病，免疫调节剂可以作为辅助治疗手段，改善症状和延缓疾病进展。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化和药物副作用，并根据个体差异调整治疗方案。
2024-07-12 17:56
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
