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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么好的治疗方法
补充说明：小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么好的治疗方法
2024-08-19 13:02
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 维生素E 手术 深呼吸
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以采取药物治疗、肺移植、肺功能锻炼等措施进行治疗。
1.药物治疗
针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症，可使用抗氧化剂如维生素E、C等。这些药物可以减少氧化应激反应，保护肺部细胞。抗氧化剂通过中和自由基来减轻氧化损伤，从而减缓疾病进展。长期服用可能有助于改善症状。适用于轻度至中度病情的小儿患者，旨在延缓疾病的进展。
2.肺移植
对于严重且无法控制的α1-抗胰蛋白酶缺乏症，肺移植可能是最后的选择。手术将患者的受损肺组织替换为健康的捐赠器官。肺移植是通过移除病变肺并植入健康肺来恢复呼吸功能的一种手段。适合于病情严重的患儿，以挽救生命。当其他治疗方法无效时，肺移植成为唯一可行的方法，但需考虑供体匹配及术后管理。
3.肺功能锻炼
定期进行肺功能锻炼，如深呼吸、吹气球等，可以帮助增强肺部肌肉力量和提高肺活量。肺功能锻炼通过增加肺部活动量来改善呼吸效率，缓解症状。适用于所有年龄段的小儿患者。日常的肺功能锻炼有助于维持良好的肺功能状态，预防并发症的发生。
此外，在治疗过程中，家长应注意保持室内空气清新，避免烟雾和其他污染物，同时要确保孩子有充足的休息和营养摄入，以支持免疫系统和身体的整体健康。
2024-08-19 13:49
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
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