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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何调理
补充说明：小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何调理
2024-07-04 10:24
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可采取基因治疗、肝移植、肺移植治疗。
1.基因治疗
基因治疗可采用腺相关病毒载体将正常α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内。例如使用AAV8载体。通过修复患者的缺陷基因，提高α1-抗胰蛋白酶水平，减少肝脏损伤。其原理是利用病毒作为载体，将健康的基因送入细胞内，使其产生所需的蛋白质。适用于存在严重肝脏损害但不适合其他治疗手段的小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者。
2.肝移植
肝移植可能需要等待合适的供体器官，然后进行手术植入新肝脏。常用药物包括免疫抑制剂环孢素、他克莫司等。移植健康的新肝脏可以恢复正常的肝脏功能，从而改善病情。此方法针对因α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的严重肝脏疾病。当患儿肝脏功能衰竭且无法通过其他方式控制时，肝移植可能是挽救生命的最后手段。
3.肺移植
肺移植涉及从捐献者获取完整肺部并将其植入接受者体内。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。移植新的肺脏能够提供足够的氧气供应，缓解呼吸困难症状。此方法针对由于α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的严重肺病。对于已经发展到终末期肺病的患儿，肺移植可能是唯一可行的治疗选择。
除了上述专业医疗干预外，家长应关注孩子的饮食均衡，增加富含维生素A、C和E的食物摄入，如胡萝卜、橙子和坚果，以辅助保护肝脏和肺部健康。同时，定期监测孩子的身体状况，及时发现并处理任何异常情况。
2024-07-04 17:40
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