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小儿血管性血友病怎么治疗最好的药
补充说明：小儿血管性血友病怎么治疗最好的药
2024-08-24 22:40
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
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小儿血管性血友病可以采取凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ、血小板悬液等药物进行治疗。若出血症状严重，建议及时就医，由专业医生根据患儿具体情况选择合适的治疗方案。
1.凝血因子Ⅷ
对于缺乏凝血因子Ⅷ的小儿血管性血友病患者，凝血因子Ⅷ是主要的替代疗法。它能够促进血液凝固，减少出血。
2.凝血因子Ⅸ
当患儿体内缺乏凝血因子Ⅸ时，可以使用凝血因子Ⅸ来提高其水平，从而改善出血症状。这种治疗方法适用于轻度至中度的血管性血友病。
3.血小板悬液
如果患儿存在血小板数量减少或功能障碍，可给予血小板悬液以增加血小板计数并支持止血。此措施有助于控制轻微的出血情况。
治疗小儿血管性血友病需遵循个体化原则，在医生指导下合理使用上述药物。同时，应避免剧烈运动和外伤，保持皮肤完整性，预防感染，以减少出血风险。
2024-08-26 09:14
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
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