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什么是糖原累积症？
补充说明：什么是糖原累积症？
a******W 2024-01-24 11:38
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积症是一组由于基因突变导致的糖原代谢障碍，表现为持续高血糖、低血糖和肝脏肿大的复杂疾病。
糖原累积症是由于特定的酶缺乏所导致的糖原分解或合成受阻。这些酶负责将葡萄糖转化为能量储存形式或将其释放出来以供使用，当它们的功能受到干扰时，会导致体内糖原积累过多或过少。糖原累积症的症状因具体类型而异，但通常包括高血糖、低血糖、生长迟缓、肝大、肌无力以及反复发作的酮症酸中毒。
诊断糖原累积症通常需要进行血液生化分析、尿液分析、基因检测和肝脏活检等检查项目。治疗策略因个体差异而异，可能包括饮食调整、胰岛素疗法、口服碳水化合物制剂以及针对特定症状的药物管理。
患者应保持规律的饮食习惯，避免长时间空腹，以减少低血糖的风险。同时，定期监测血糖水平并遵循医嘱调整治疗计划也是非常重要的。
2024-03-28 04:16
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
瑞格列奈片
用于饮食控制及运动锻炼不能有效控制高血糖的2型糖尿病（非胰岛素依赖性）患者。瑞格列奈片可与二甲双胍合同。与各自单独使用相比，二者合用对控制血糖有协同作用。
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补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
沙格列汀二甲双胍缓释片(I)
本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者，以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项，胰腺炎)。
阿卡波糖片
配合饮食控制，用于：1.II型糖尿病。2.降低糖耐量减低者的餐后血糖。
