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先天性无转铁蛋白血症怎么治疗好
补充说明：先天性无转铁蛋白血症怎么治疗好
2024-09-01 23:40
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
先天性无转铁蛋白血症可以通过红细胞输注、铁剂补充、骨髓移植等措施进行治疗。
1.红细胞输注
当患者因贫血症状严重时，医生会根据患者的病情和体重计算需要输入多少单位的红细胞。例如，对于一个50公斤的患者，可能需要输入约400毫升的红细胞。通过输入健康的红细胞，可以迅速提高患者的血液中红细胞数量，改善贫血症状。这是由于红细胞是携带氧气的重要载体，缺乏会导致组织缺氧。适用于急性贫血、手术前准备等情况，以快速纠正贫血状态。
2.铁剂补充
口服铁剂如硫酸亚铁片或右旋糖酐铁注射液等，剂量通常依据患者的具体情况而定。铁是合成血红蛋白的关键元素，补充铁剂可促进血红蛋白的合成，从而增加红细胞的数量。这有助于缓解贫血的症状。适用于长期慢性失血导致的贫血，以及某些疾病引起的继发性贫血。
3.骨髓移植
骨髓移植是一种复杂的医疗程序，包括捐献者匹配、采集骨髓、移植和免疫抑制治疗等多个步骤。移植健康供者的骨髓后，新的造血干细胞将开始产生正常的红细胞和其他血细胞，替代了异常的造血干细胞。这可以从根本上解决先天性无转铁蛋白血症的病因。适用于无法通过其他方法有效控制病情的患者，特别是那些存在遗传缺陷的儿童。
此外，在日常生活中，应保持均衡饮食，确保摄入足够的营养物质，尤其是富含铁质的食物，如瘦肉、豆类和绿叶蔬菜。定期监测血常规指标，及时发现并处理任何贫血迹象，同时注意个人卫生，减少感染风险，以维护身体健康。
2024-09-02 10:49
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本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
多发人群：常染色体隐性遗传人群
临床检查：血清唾液酸
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 200000元）
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