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先天性无转铁蛋白血症如何调理好呢
补充说明：先天性无转铁蛋白血症如何调理好呢
2024-08-24 22:30
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
先天性无转铁蛋白血症可以通过血液制品输注、口服铁剂补充、基因治疗等措施进行调理。
1.血液制品输注
对于严重贫血的患者，可以定期输入含有正常转铁蛋白的血浆、白蛋白等血液制品。通过提供外源性转铁蛋白来纠正体内缺乏的情况，支持红细胞合成并改善贫血症状。适用于因转铁蛋白缺乏导致的重度贫血状态。
2.口服铁剂补充
使用含铁元素的口服制剂如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁口服溶液等，按医嘱剂量服用。口服铁剂可增加体内的铁储备，促进红细胞生成，缓解贫血。但需注意可能引起的胃肠道反应。适用于轻至中度贫血且非紧急情况下的补铁治疗。
3.基因治疗
采用基因工程技术，将正常转铁蛋白基因导入患者的细胞内，以替代异常基因表达。基因治疗旨在恢复正常的转铁蛋白合成，长期稳定地解决疾病根源。此方法适合于病情进展缓慢或无法通过其他手段治愈的患者。
此外，在日常生活中，应保持均衡饮食，确保摄入足够的营养物质，特别是富含铁质的食物，如瘦肉、豆类和绿叶蔬菜。同时，定期监测血常规指标，及时发现并处理贫血状况，有助于维持健康的生活状态。
2024-08-26 09:12
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本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
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