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小儿先天性肾上腺皮质增生症怎样治疗最好
补充说明：小儿先天性肾上腺皮质增生症怎样治疗最好
2024-09-02 00:06
小儿先天性肾上腺皮质增生症 雄激素 氢化可的松 肾上腺 先天性肾上腺皮质增生症
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿先天性肾上腺皮质增生症可采取糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素替代疗法、雄激素抑制剂等治疗措施。
1.糖皮质激素替代疗法
本病患儿需长期服用氢化可的松等糖皮质激素类药物，剂量根据年龄、体重及病情调整。糖皮质激素可以模拟正常肾上腺功能，减少雄激素合成，改善症状。其通过调节体内激素水平来达到治疗效果。适用于所有确诊为先天性肾上腺皮质增生症的儿童患者，以控制疾病进展并维持正常生长发育。
2.盐皮质激素替代疗法
对于低血钠、高血钾的患儿，可能需要使用氟氢可的松等盐皮质激素进行治疗。盐皮质激素能够帮助调节电解质平衡，提高血钠浓度，降低血钾水平。它能补充因肾上腺皮质功能减退导致的电解质失衡。适用于伴有严重电解质紊乱的患儿，如低血钠、高血钾等情况。
3.雄激素抑制剂
部分男孩可能会有阴茎增大、声音变粗等症状，此时可在医生指导下使用环丙孕酮等雄激素抑制剂进行治疗。雄激素抑制剂可以阻断雄激素受体，从而减轻男性化的症状。这类药物通常用于缓解由雄激素过高引起的症状。适用于存在明显男性化表现的男孩，如阴茎增大、声音变粗等，以减轻这些症状的影响。
家长应定期带孩子到医院复查，监测激素水平变化，以便及时调整治疗方案。同时，保持均衡饮食，增加蛋白质摄入，有助于促进孩子的生长发育。
2024-09-02 11:00
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先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17，20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为β-羟酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
