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卟啉病怎样才能
补充说明：卟啉病怎样才能
2024-08-24 21:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
卟啉病可以通过饮食调整、药物治疗、光疗等措施进行治疗。
1.饮食调整
限制摄入含铁食物如红肉、动物肝脏等，增加富含维生素B族的食物如绿叶蔬菜。减少血红素合成，降低尿液中卟啉含量，从而减轻症状。适用于轻度至中度卟啉病患者，可作为辅助治疗手段。
2.药物治疗
使用去铁胺或促排灵等螯合剂，通过口服或静脉注射减少体内铁离子水平。这些药物能与血液中的铁离子结合形成不溶性复合物，促进其排出体外，从而减少卟啉的产生。适用于严重卟啉病患者，特别是急性发作时需要迅速降低体内铁负荷的情况。
3.光疗
采用特定波长的紫外线照射皮肤，通常为UVA或UVB。此方法可以刺激卟啉转化为无害物质，缓解皮肤症状。适用于有皮肤症状的卟啉病患者，尤其是慢性皮肤型卟啉病。
建议定期监测尿液卟啉水平，以评估病情变化。同时，应避免暴露于强光下，尤其是在日晒强烈时段，以防加重皮肤症状。
2024-08-26 09:07
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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